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Maladie de Paget du sein

La maladie de Paget du sein (maladie de Paget du mamelon, maladie de Paget mammaire) est un type rare de cancer du sein : il implique la peau du mamelon et l’aréole (cercle plus foncé de la peau autour d’elle). Selon les experts de la santé, la maladie de Paget se produit chez les femmes ménopausées, mais peut également se produire chez les femmes plus jeunes. La plupart des femmes atteintes de la maladie de Paget du sein ont également une tumeur maligne à l’intérieur du même sein : souvent un carcinome canalaire in situ ou un cancer du sein envahissant. Il s’agit d’une maladie rare, qui représente 1 à 4,3% de tous les cancers du sein.

La maladie de Paget du sein a été nommée d’après le médecin britannique Sir James Paget (XIXe siècle) qui a décrit cette maladie maligne en 1874. Il a d’abord rapporté la relation entre les changements dans la région du mamelon-aréole et le cancer du sein. La maladie de Paget du sein apparaît dans la zone mamelon-aréole. Les cellules cancéreuses (appelées « cellules de Paget ») sont un signe typique de la maladie de Paget du sein. Ces cellules se trouvent généralement dans la couche superficielle de la peau (épiderme) du mamelon et de l’aréole. Les cellules de Paget ont des caractéristiques microscopiques très spécifiques.

Le cancer de Paget peut se produire chez les hommes et les femmes, mais habituellement les hommes ont un développement plus agressif de la maladie en raison de la plus petite taille des glandes mammaires et d’une pénétration plus facile des cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques.

Maladie de Paget du sein : symptômes

Maladie de Paget du sein

Maladie de Paget du sein

  • Changements de la peau sur un mamelon (squames, épaississement) ;
  • Aplatissement et rougeur du mamelon ;
  • Écoulement inhabituel du mamelon (jaunâtre ou sanglant ou de couleur paille) ;
  • Eczéma sur le mamelon et / ou l’aréole ;
  • Démangeaisons du mamelon, picotements avec sensation de brûlure et douleur ;
  • Mamelon inversé (aplati ou retourné) ;
  • Épaississement de la peau du sein ;
  • Augmentation de la sensibilité du mamelon ;
  • Grosseur dans le sein.

Maladie de Paget du sein : causes

Malheureusement, la cause de cette maladie n’est pas entièrement comprise. La théorie la plus populaire explique l’apparition de cette maladie maligne par le “voyage” des cellules cancéreuses de la tumeur du sein à travers les conduits du lait au mamelon et à l’aréole. Cette théorie explique pourquoi les transformations du mamelon et la tumeur du sein à l’intérieur du même sein sont presque toujours trouvés ensemble.
Selon la deuxième théorie, les cellules dans le mamelon ou l’aréole deviennent cancéreuses d’elles-mêmes. Les scientifiques suggèrent que dans ces cas, les cellules de la peau du mamelon peuvent se transformer spontanément en cellules cancéreuses. Cette théorie explique les cas où les transformations cancéreuses du mamelon se produisent indépendamment des tumeurs du sein : dans les cas de maladie de Paget sans tumeurs à l’intérieur du sein.

Maladie de Paget du sein : diagnostic

Dans la plupart des cas, le diagnostic est fondé sur les données cliniques et cytologiques, les résultats de la mammographie, l’échographie du sein, l’IRM et la biopsie.

Lors d’un cancer du sein de Paget, dans 50% des cas les changements affectent seulement la zone de mamelon-aréole. Dans 40% des cas, les changements de l’aréole-mamelon sont associés à une tumeur palpable dans la région péripapillaire (environnant le mamelon). Dans 10% des cas, la maladie est diagnostiquée sur la base d’une analyse microscopique de l’écoulement du mamelon.

Maladie de Paget du sein : traitement

Le traitement comprend habituellement une mastectomie suivie d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie et d’une thérapie hormonale.


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